متلازمة دينش

متلازمة , يجوز

متلازمة دينش

.
.




هو مرض وراثي يتصف بسرعة تدهور و ضعف العضلات و ضمورها muscular dystrophy و التي تبدأ من أسفل الجسم (القدمين ثم الرجلين ثم الحوض ) إلى أعلي لتشمل عضلات الجسم كله .

سبب حدوث المرض:
– الوراثة Hereditary .. بسبب خلل جيني يسبب خلل في عمل ووظيفة و تطور العضلات بسبب بروتين بسمى ديستروفين (dystrophin) يوجد في العضلات.

فترة حدوث المرض :
– تظهر أعراض المرض بالظهور قبل سن 6 سنوات و يمكن أن تظهر في السنة الأولى .
و يصيب هذا المرض 2 من كل 10,000 شخص .

مراحل تطور المرض :
– أول تظهر الأعراض على الأطراف السفلية ثم تيدأ بالصعود لأعلى ثم تشمل عضلات الجسك كله , و يلاحظ في الكثير من الحالات تضخم عضلة بطة الرجل Calf m.s. .و ذلك نتيجة لتحول الأنسسجة الضامة Connective tissues إلى أنسجة دهنية Fat tissues فيما يعرف باسم pseudohypertrophy انتفاخ و نمو العضلة الكاذب و يصيب هذا المرض 2 من كل 10,000 شخص .

يجب أن نلاحظ الفرق بين هذا المرض و المرض الذي يسمى Becker muscular dystrophy و هو مشابه للمرض Duchenne

muscular dystrophy و لكن الفرق بينهما يكمن في البطء الشديد في حدوث الضمور العضلي .

الأعراض Symptoms:
– الوهن و الضعف العضلي Muscle weakness
– تطور و تدهور سريع Rapidly progressive
– السقوط متكرر Frequent falls
– صعوبة الحركة كالجري و القفزDifficulty with motor skills
– تدهور و زيادة صعوبة المشي Progressive difficulty walking
– عدم القدرة على المشي ببلوغ سن 12 سنة
– التعب و الإرهاق الشديدن
– محتمل حدوث التخلف العقلي
– خلل في الهيكل العظمي
– تقوس العمود الفقري و الظهر و الصدر(scoliosis)
– خلل في العضلات
– قصر الأطراف.
– تضخم بطة الرجل الكاذب Pseudohypertrophy

الفحوصات العلامات:
– الفحص السريري و يظهر الخلل في الجهاز الهيكلي و العضلي و مشاكل في عضلات الجهاز التنفسي .و خلل في عضلة القلب Cardiomyopathy و احتقانه أحياتاً congestiveheartfailure أو عدم انتظام ضربات القلب arrhythmias او إلتهابات الجهاز التنفسي pneumonia.و أيضاً عدم التوازن .
– ارتفاع في إنزيمات القلب و منهاserum CPK
– تخطيط لكهربية العضلات EMG (electromyography)
– أخد عنية من نسيج عضلي muscle biopsy
– الأشعة السينية X-Ray للصدر .

العلاج :
– لا يوجد علاج للمرض و لكن يبقى التدخل من اجل التخفيف من الأعراض و العلامات و منع حدوث المضاعفات الناتجة عن عدم الحركة و النشاط.

توقعات لمصير المرض :
– يستمر الوهن و ضعف و انكماش العضلات إلى أن يتسبب ذلك في فشل عملية التنفس و غالباً من تحدث الوفاة في سن 25 سنة .

؛

المصدر: منتديات تراتيل شاعر - من قسم: قسم ذوي الاحتياجات الخاصة |

---

ljgh.lm ]dka

يعطيك العافية ع الاختيار المميز
كل الشكر والإمتنان لـِ جهودكك المبذولهه

طرح رائع
يعطيك العافيه
على هذا الطرح المميز
وسلمت اناملك المتألقه
تقديري لك

بوركتي اختي وبورك نقلك ولا عدمنا روائعك
تحيتي وتقديري

عافااك الله على الطرح الرااااائع والجميل











اعتدنا منك المميز والإبداع دائماً ونتطلع لجديدك

روعه وجدتها بين السطور
استمتعت بما قرأت
و نطمع بالمزيد من طروحاتك الجمييله
شكري لك ,

آختيَآرَ جَميلَ
سَلمتَيِ علىَ هذهِ الآطَروحهَ الآنيقَهَ
وَسَلِمتَ يُمنَآكِ المُخمليِهَ لِ جلبهآ المُتميزَ
جَزيَلِ شُكِريَ

دَام عَطَائِكْ..
وَلَا حَرَّمْنَا أَنْتَقَائِكْ الْمُمَيِّز وَالْمُخْتَلِف دَائِمَا
تَحِيّه مُعَطَّرَه بِالْمِسْك ,

,‘*
أختيااار أكـثر من رااائـع ’
وُجودك لـه وآقعٌ مُختلف / وكله تميز ..
شُكراً تمتد عميقاً وتنتشي لك بالورد
|‘,

طرح موفق

لاعدمنا جديدك

ودي