ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟

دام , علاجه , ولا , ويلسون

ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟

ما هو داء ويلسون ؟ وما هو علاجه ؟ داء ويلسون ، هو اضطراب وراثي نادي يمنع تخلص الجسم من النحاس الزائد ، والذي يحتاج الجسم السليم لكمية قليلة منه ، أما زيادة نسبة النحاس في الجسم فتعد سامة مما يدفع الكبد للتخلص من الكمية الزائدة من النحاس إلى المرارة الصفراوية ، وعند الإصابة بداء ويلسون فإن كمية النحاس الزائدة تتراكم وتتجمع في الكبد ثم تتحرر مباشرة إلى مجرى الدم مما يؤدي لحدوث تلف في الدماغ والكلى والعينين . يصيب داء ويلسون المريض منذ الولادة وتبدأ الأعراض في الظهور فيما بين 5 – 35 سنة ، ويبدأ المرض عادة بمهاجمة الكبد ، ثم الجهاز العصبي المركزي ، وتكون العلامة المميزة للمرض ظهور حلقة بنية بلون الصدأ حول قرنية العين ، والتي يتم تشخيصها بالفحص الجسدي والمعملي ، يعتمد علاج داء ويلسون على اتباع نظام غذائي منخفض النحاس طوال العمر ، والامتناع عن تناول المحار والكبد الغنية بالنحاس ، كما يتطلب الابتعاد عن الشيكولاتة والفطر والمكسرات في بداية العلاج ، وتجنب تناول الفيتامينات التي تحتوي على النحاس ، وفحص الماء الذي يشربه لاختبار نسبة النحاس فيه . الأعراض : قد يسبب داء ويلسون تراكم النحاس بنسبة كبيرة مما يؤدي لقصور حاد في الكبد أحيانا والتي تظهر أعراضه في : – سهولة الإصابة بالكدمات . – التعب الشديد . – تراكم السوائل في الأرجل أو البطن . – اليرقان (اصفرار الجلد وبياض العين) . – تورم الكبد والطحال . – ومن أهم وأبرز أعراض داء ويلسون ظهور حلقة كايزر فليشر المعروف بالحلقة البنية التي تظهر حول حافة القزحية ومحيط القرنية في العينين . أعراض عصبية نتيجة تراكم ا لنحاس في الجهاز العصبي المركزي مثل : – تغيرات في السلوك . – تيبس العضلات . – اضطرابات الكلام والبلع . – رعشة وحركات غير مسيطر عليها . كما يمكن أن يؤدي داء ويلسون لحدوث : – التهاب المفاصل . – فقر الدم . – ضعف العظام . – بطء تجلط الدم . أما الأعراض الخطيرة والمضاعفات الناتجة عن داء ويلسون : – مشاكل في الكلى . – مشاكل عصبية مستمرة . – سرطان الكبد . – تندب الكبد . أسباب الإصابة بداء ويلسون : داء ويلسون مرض وراثي من الوالدين ينتج عن وجود نسختين شاذتين من الجين ATP7B ، يعمل الجين على نثل النحاس من الكبد لأعضاء أخرى بالجسم ، أما حاملي المرض يرثون نسخة واحدة فقط من الجين الشاذ ، ولكن لا تظهر عليهم الأعراض ، غالبية مرضى داء ويلسون لا تظهر لديهم حالات عائلية للإصابة بالمرض ، ولكن تزاد فرص الإصابة بالمرض عند اصابة أحد الوالدين أو كلاهما . التشخيص : قد يكون تشخيص داء ويلسون صعبا حيث أنه مرض نادر بالإضافة لتشابه أعراض المرض مع أعراض مرضية أخرى ، يبدأ التشخيص بتتبع التاريخ العائلي للمريض لمعرفة احتمالية اصابته بالمرض ، ثم يخضع المريض للفحص الجسدي والمعملي ، ومن أبرز علامات تشخيص داء ويلسون كما ذكرنا سابقا وجود حلقة كايزر فليشر في العينين ، والتي تظهر في جميع المرضى تقريبا الذين اصيبو بالتلف العصبي نتيجة للإصابة بالمرض ، كما يظهر الفشل الكبدي في 50% من الحالات فقط ، تشمل الفحوصات التشخيصية للمرض في : – فحص الدم والبول . – فحص الدماغ بالتصوير المقطعي المحوري ، التصوير بالرنين المغناطيسي . – أخذ عينة من نسيج الكبد لاختبار فرط النحاس . – الفحص الجيني وهو أحد فحوصات الحمض النووي DNA بالدم . العلاج : يخضع مريض داء ويلسون للعلاج مدى الحياة ، وهو مرض لا يتم شفائه ، ولكن يهدف العلاج تقليل نسبة النحاس في الجسم والسيطرة عليها : – التخلص من النحاس الزائد . – تقليل كمية النحاس التي يتناولها المريض . – علاج أي تلف في الكبد والجهاز العصبي المركزي . ويتم التخلص من كمية النحاس الزائدة في الدم باستعمال بعض الأدوية والتي تطرحه خارج الجسم عبر البول ، ولكنها تؤدي لسوء الأعراض العصبية ، كما يستخدم الزنك لمنع امتصاص النحاس من الغذاء مع المراقبة المستمرة للحفاظ على انخفاض مستوى النحاس في الدم بنسبة آمنة .

المصدر: منتديات تراتيل شاعر - من قسم: آلطِبُ وَ الصحْه ▪●

---

lh i, ]hx ,dgs,k ? ,lh ugh[i ]hl ugh[i