|
متلازمة دينش
.
. هو مرض وراثي يتصف بسرعة تدهور و ضعف العضلات و ضمورها muscular dystrophy و التي تبدأ من أسفل الجسم (القدمين ثم الرجلين ثم الحوض ) إلى أعلي لتشمل عضلات الجسم كله . سبب حدوث المرض: – الوراثة Hereditary .. بسبب خلل جيني يسبب خلل في عمل ووظيفة و تطور العضلات بسبب بروتين بسمى ديستروفين (dystrophin) يوجد في العضلات. فترة حدوث المرض : – تظهر أعراض المرض بالظهور قبل سن 6 سنوات و يمكن أن تظهر في السنة الأولى . و يصيب هذا المرض 2 من كل 10,000 شخص . مراحل تطور المرض : – أول تظهر الأعراض على الأطراف السفلية ثم تيدأ بالصعود لأعلى ثم تشمل عضلات الجسك كله , و يلاحظ في الكثير من الحالات تضخم عضلة بطة الرجل Calf m.s. .و ذلك نتيجة لتحول الأنسسجة الضامة Connective tissues إلى أنسجة دهنية Fat tissues فيما يعرف باسم pseudohypertrophy انتفاخ و نمو العضلة الكاذب و يصيب هذا المرض 2 من كل 10,000 شخص . يجب أن نلاحظ الفرق بين هذا المرض و المرض الذي يسمى Becker muscular dystrophy و هو مشابه للمرض Duchenne muscular dystrophy و لكن الفرق بينهما يكمن في البطء الشديد في حدوث الضمور العضلي . الأعراض Symptoms: – الوهن و الضعف العضلي Muscle weakness – تطور و تدهور سريع Rapidly progressive – السقوط متكرر Frequent falls – صعوبة الحركة كالجري و القفزDifficulty with motor skills – تدهور و زيادة صعوبة المشي Progressive difficulty walking – عدم القدرة على المشي ببلوغ سن 12 سنة – التعب و الإرهاق الشديدن – محتمل حدوث التخلف العقلي – خلل في الهيكل العظمي – تقوس العمود الفقري و الظهر و الصدر(scoliosis) – خلل في العضلات – قصر الأطراف. – تضخم بطة الرجل الكاذب Pseudohypertrophy الفحوصات العلامات: – الفحص السريري و يظهر الخلل في الجهاز الهيكلي و العضلي و مشاكل في عضلات الجهاز التنفسي .و خلل في عضلة القلب Cardiomyopathy و احتقانه أحياتاً congestiveheartfailure أو عدم انتظام ضربات القلب arrhythmias او إلتهابات الجهاز التنفسي pneumonia.و أيضاً عدم التوازن . – ارتفاع في إنزيمات القلب و منهاserum CPK – تخطيط لكهربية العضلات EMG (electromyography) – أخد عنية من نسيج عضلي muscle biopsy – الأشعة السينية X-Ray للصدر . العلاج : – لا يوجد علاج للمرض و لكن يبقى التدخل من اجل التخفيف من الأعراض و العلامات و منع حدوث المضاعفات الناتجة عن عدم الحركة و النشاط. توقعات لمصير المرض : – يستمر الوهن و ضعف و انكماش العضلات إلى أن يتسبب ذلك في فشل عملية التنفس و غالباً من تحدث الوفاة في سن 25 سنة . ؛ |
رد: متلازمة دينش
يعطيك العافية ع الاختيار المميز ق1
كل الشكر والإمتنان لـِ جهودكك المبذولهه:118: |
رد: متلازمة دينش
طرح رائع
يعطيك العافيه على هذا الطرح المميز وسلمت اناملك المتألقه تقديري لك |
رد: متلازمة دينش
بوركتي اختي وبورك نقلك ولا عدمنا روائعك
تحيتي وتقديري |
رد: متلازمة دينش
|