فاتن
09-30-2016, 06:34 PM
رتق القنوات الصفراوية (Biliary atresia)
رتق القناة الصفراوية، هو عاهة جسدية خلقية، التي تظهر في 1 من كل 10000 ولادة حية، وتنتشر اكثر عند الفتيات.
تعتبر هذه العاهة الجسدية، (رتق القنوات الصفراوية)، المسبب الاكثر انتشارا لليرقان (jaundice) (من النوع المقترن - conjugated)، والتي تدوم في الاشهر الثلاثة الاولى بعد الولادة.
ان القنوات الصفراوية الموجودة داخل وخارج الكبد، في هذه العاهة الجسدية، تبدا بالانسداد تدريجيا، وبذلك فان المادة الصفراوية (bile) التي يتم انتاجها في الكبد، لا يتم افرازها في الجهاز الهضمي؛ ربما يرجع حدوث هذه العاهة، نتيجة لعملية التهابية، تبدا اثناء حياة الجنين وتستمر بعد الولادة. توجد بعض الادلة لوجود مسبب فيروسي لهذه الظاهرة (Reovirus type 3 or rotavirus).
يمكن ايجاد عاهات جسدية اضافية، لدى %20 من الرضع، والتي يمكن تشخيص جزء منها قبل الولادة، ولكن في الاغلبية الساحقة من الحالات، فانه ليس بالامكان تشخيص الانسداد في القنوات الصفراوية (biliary ducts) قبل الولادة.
ان الرضيع، في حال عدم تقديم علاج له، يصاب بيرقان مستمر، براز ابيض، الشعور بوجود قساوة في الكبد اثناء تحسسه، ولاحقا تضخم الطحال (spleen). يبدا الكبد بالموت تدريجيا، مع مرور الوقت، حتى يصبح متشمعا (cirrhosis).
يتوقف الكبد عن العمل، في نهاية المطاف، وينبغي اجراء زراعة كبد، والا فان الموت محتوم؛ بالاضافة لذلك، فان الرضع الذين يستمر عندهم اليرقان (يظهر لديهم اليرقان لفترة اكبر من الفترة الطبيعية) يجب اجراء فحوصات لايجاد سبب الاستمرار.
يجب ان يمر الرضيع بفحوصات محددة، وذلك، بعد استبعاد الاسباب الاخرى التي بامكانها التسبب بظهور اليرقان المستمر، ومن ضمنها الاصابة بعدوى فيروسية (virus infection). تشمل الفحوصات: فحص الكبد والقنوات الصفراوية بواسطة فائق الصوت (ultrasound)، فحص الكبد بواسطة مادة مشعة (radioactive)، اخذ خزعة (biopsy) من الكبد، وايضا التنظير الداخلي للبنكرياس والقنوات الصفراوية (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography - ERCP).
علاج رتق القنوات الصفراوية
يتم علاج رتق القنوات الصفراوية، بواسطة اجراء العملية الجراحية كاساي، (على اسم كاساي - Kasai s operation). يتم التاكد في هذه العملية المركبة، من التشخيص عن طريق تصوير القنوات الصفراوية، من خلال كيس المرارة (غالبا ما يكون موجودا)، ويتم بعد ذلك، وصل عروة من الامعاء لمنطقة داخل الكبد، والتي نامل احتواءها على قنوات صفراوية مجهرية (microscopic)، التي تمكن من تدفق المادة الصفراوية من الكبد الى الجهاز الهضمي.
تتعلق نسبة نجاح هذه العملية بجيل الرضيع. ان نسبة نجاح العملية، تكون اقل حين تجرى هذه العملية الجراحية، بعد جيل 8 اسابيع.
يجب متابعة الرضيع، بعد اجراء العملية الجراحية بشكل دائم، وتقديم العلاج الفوري، حال الاصابة بعدوى في القنوات الصفراوية، وكذلك تقديم طعام خاص.
ان نتائج العملية الجراحية لدى الرضع الذين لم يبلغوا عمر 8 اسابيع، متعلقة بمدة تواجد الالتهاب في القنوات الصفراوية. يمكن لالتهاب القنوات الصفراوية ان يستمر حتى بعد اجراء عملية جراحية ناجحة.
يمكن التوصل الى افراز مجدد للمواد الصفراوية الى داخل الامعاء، لدى %75 من الرضع، الذين اجروا العملية الجراحية في الوقت المناسب، ولكن لدى قسم كبير من الاطفال، فان الالتهاب الكبدي المستمر يستوجب اجراء زرع كبد (liver transplantation) في وقت لاحق.
رتق القناة الصفراوية، هو عاهة جسدية خلقية، التي تظهر في 1 من كل 10000 ولادة حية، وتنتشر اكثر عند الفتيات.
تعتبر هذه العاهة الجسدية، (رتق القنوات الصفراوية)، المسبب الاكثر انتشارا لليرقان (jaundice) (من النوع المقترن - conjugated)، والتي تدوم في الاشهر الثلاثة الاولى بعد الولادة.
ان القنوات الصفراوية الموجودة داخل وخارج الكبد، في هذه العاهة الجسدية، تبدا بالانسداد تدريجيا، وبذلك فان المادة الصفراوية (bile) التي يتم انتاجها في الكبد، لا يتم افرازها في الجهاز الهضمي؛ ربما يرجع حدوث هذه العاهة، نتيجة لعملية التهابية، تبدا اثناء حياة الجنين وتستمر بعد الولادة. توجد بعض الادلة لوجود مسبب فيروسي لهذه الظاهرة (Reovirus type 3 or rotavirus).
يمكن ايجاد عاهات جسدية اضافية، لدى %20 من الرضع، والتي يمكن تشخيص جزء منها قبل الولادة، ولكن في الاغلبية الساحقة من الحالات، فانه ليس بالامكان تشخيص الانسداد في القنوات الصفراوية (biliary ducts) قبل الولادة.
ان الرضيع، في حال عدم تقديم علاج له، يصاب بيرقان مستمر، براز ابيض، الشعور بوجود قساوة في الكبد اثناء تحسسه، ولاحقا تضخم الطحال (spleen). يبدا الكبد بالموت تدريجيا، مع مرور الوقت، حتى يصبح متشمعا (cirrhosis).
يتوقف الكبد عن العمل، في نهاية المطاف، وينبغي اجراء زراعة كبد، والا فان الموت محتوم؛ بالاضافة لذلك، فان الرضع الذين يستمر عندهم اليرقان (يظهر لديهم اليرقان لفترة اكبر من الفترة الطبيعية) يجب اجراء فحوصات لايجاد سبب الاستمرار.
يجب ان يمر الرضيع بفحوصات محددة، وذلك، بعد استبعاد الاسباب الاخرى التي بامكانها التسبب بظهور اليرقان المستمر، ومن ضمنها الاصابة بعدوى فيروسية (virus infection). تشمل الفحوصات: فحص الكبد والقنوات الصفراوية بواسطة فائق الصوت (ultrasound)، فحص الكبد بواسطة مادة مشعة (radioactive)، اخذ خزعة (biopsy) من الكبد، وايضا التنظير الداخلي للبنكرياس والقنوات الصفراوية (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography - ERCP).
علاج رتق القنوات الصفراوية
يتم علاج رتق القنوات الصفراوية، بواسطة اجراء العملية الجراحية كاساي، (على اسم كاساي - Kasai s operation). يتم التاكد في هذه العملية المركبة، من التشخيص عن طريق تصوير القنوات الصفراوية، من خلال كيس المرارة (غالبا ما يكون موجودا)، ويتم بعد ذلك، وصل عروة من الامعاء لمنطقة داخل الكبد، والتي نامل احتواءها على قنوات صفراوية مجهرية (microscopic)، التي تمكن من تدفق المادة الصفراوية من الكبد الى الجهاز الهضمي.
تتعلق نسبة نجاح هذه العملية بجيل الرضيع. ان نسبة نجاح العملية، تكون اقل حين تجرى هذه العملية الجراحية، بعد جيل 8 اسابيع.
يجب متابعة الرضيع، بعد اجراء العملية الجراحية بشكل دائم، وتقديم العلاج الفوري، حال الاصابة بعدوى في القنوات الصفراوية، وكذلك تقديم طعام خاص.
ان نتائج العملية الجراحية لدى الرضع الذين لم يبلغوا عمر 8 اسابيع، متعلقة بمدة تواجد الالتهاب في القنوات الصفراوية. يمكن لالتهاب القنوات الصفراوية ان يستمر حتى بعد اجراء عملية جراحية ناجحة.
يمكن التوصل الى افراز مجدد للمواد الصفراوية الى داخل الامعاء، لدى %75 من الرضع، الذين اجروا العملية الجراحية في الوقت المناسب، ولكن لدى قسم كبير من الاطفال، فان الالتهاب الكبدي المستمر يستوجب اجراء زرع كبد (liver transplantation) في وقت لاحق.