صاحبة السمو
02-22-2022, 02:57 PM
هي اعتلالٌ في الأوعية الدقيقة يتميز بحدوث اعتلال دماغي وانسداد في الشريان الشبكي وصمم نتيجة لقيام الجهاز المناعي بمهاجمة النسيج السليم وقد يؤدي ذلك إلى اضطرابات عقلية.
تم تسمية متلازمة سوساك نسبة إلى د. جون سوساك والذي قام بوصفها لأول مرة عام 1975. تُعد متلازمة سوساك حالة نادرة جدا ذات سبب غير معروف حتى الآن وقد لاتبدو الأعراض الغريبة الموصوفة هنا على هؤلاء المرضى. يعاني بعض المرضى من تغير في الشخصية غالبا مع القيام بتصرفات شاذة ومجنونة. قد تتأثر القدرة على النطق في هؤلاء المرضى ويعاني العديد منهم من صداع وصداع نصفي شديد لايخف وضعف في النظر. تقوم المشكلة عادة بتصحيح نفسها إلا أن ذلك قد يستغرق فترة تصل إلى 5 سنين. في بعض الحالات قد يصبح المرضى تائهون ويعتقدون أنهم يعيشون مرة أخرى جزءا من ماضيهم الذي يتذكرونه. وطبقا لمايكل هاهن، الخبير الأمريكي في هذا الموضوع فإن وهم العيش في دولة أجنبية يحدث في " نسبة معقولة" من الحالات.
التشخيص
المظهر في الأشعة: في تحليل حديث (سوساك وآل 2003) تم مراجعة صور الرنين المغناطيسي من 15 مريضا يستوفون المعايير التشخيصية لمتلازمة سوساك. كان هناك إصابات عديدة البؤر فوق خيموية توجد في العديد من المرضى. معظم الإصابات كانت صغيرو (3 إلى 7 مم) إلا أن بعضها كان أكبر من 7 مم. كان كل المرضى مصابين بإصابات في الجسم الثفني مع منظر مثقوب للخارج عند متابعة صورة الرنين المغناطيسي. على الرغم أن المادة البيضاء هي أكثر الأجزاء إصابة إلا أن تركيبات المادة الرمادية العميقة قد تصاب أيضا في العديد من المرضى (9 من 15) بالإضافة إلى السحايا الرقيقة (9 من 15) والتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد وقد تشبه تغيرات الرنين المغناطيسي الموجودة في متلازمة سوساك.
ومع ذلك فإن الإصابات الثفنية في متلازمة سوساك توجد بشكل مركزي. وبالمقارنة، فإن المرضى المصابين بالتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد يملكون إصابات في السطح السفلي من الجسم الثفني. تحدث إصابة المادة الرمادية العميقة بشكل شائع في الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد إلا أنها نادرة جدا في التصلب اللويحي. لاتحدث إصابات للسحايا الرقيقة بشكل قياسي في التصلب اللويحي أو الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد.
لم يتم تشخيص متلازمة سوساك لأعوام عديدة في العديد من الحالات لان العديد من الاختبارات الاعتيادية تكون طبيعية جدا.
العلاج
لم يتم إثبات أي من العلاجات علميا فكل تلك العلاجات تحزرية. بعض العلاجات لها آثار جانبية لا يحتاج المريض أن تضيف إلى معاناته. تتحسن العديد من حالات متلازمة سوساك بدون علاج.
هناك القليل من حالات اعتلال الشبكية المصاحب لمتلازمة سوساك يستجيب للعلاج بالأكسجين عالي الضغط مع تحسن ملحوظ في حدة البصر. هناك بلاغ آخر عن ارتداد المتلازمة لتحدث بعد 18 عاما. تتضمن أنظمة العلاجات المقترحة تجريبيا كل من الجلوبيولينات المناعية في الوريد والستيرويدات عالية الجرعة في الوريد. من المتفق عليه بصفة عامة ]من الذي اتفق على ذلك؟[ أن بعض أساليب تثبيط المناعة ضرورية على الأقل عند الحدوث الأولي للمتلازمة. أكد بحث حديث من المركز الطبي لجامعة فاندربيلت أن "التثبيط المناعي هو عماد علاج متلازمة سوساك"
قام دكتور ويليام هويت، دكتوراه في الأعصاب البصرية في ucsf بإعطاء المتلازمة هذا الاسم مقارنا إياها " بعاصفة تحدث"
تم تسمية متلازمة سوساك نسبة إلى د. جون سوساك والذي قام بوصفها لأول مرة عام 1975. تُعد متلازمة سوساك حالة نادرة جدا ذات سبب غير معروف حتى الآن وقد لاتبدو الأعراض الغريبة الموصوفة هنا على هؤلاء المرضى. يعاني بعض المرضى من تغير في الشخصية غالبا مع القيام بتصرفات شاذة ومجنونة. قد تتأثر القدرة على النطق في هؤلاء المرضى ويعاني العديد منهم من صداع وصداع نصفي شديد لايخف وضعف في النظر. تقوم المشكلة عادة بتصحيح نفسها إلا أن ذلك قد يستغرق فترة تصل إلى 5 سنين. في بعض الحالات قد يصبح المرضى تائهون ويعتقدون أنهم يعيشون مرة أخرى جزءا من ماضيهم الذي يتذكرونه. وطبقا لمايكل هاهن، الخبير الأمريكي في هذا الموضوع فإن وهم العيش في دولة أجنبية يحدث في " نسبة معقولة" من الحالات.
التشخيص
المظهر في الأشعة: في تحليل حديث (سوساك وآل 2003) تم مراجعة صور الرنين المغناطيسي من 15 مريضا يستوفون المعايير التشخيصية لمتلازمة سوساك. كان هناك إصابات عديدة البؤر فوق خيموية توجد في العديد من المرضى. معظم الإصابات كانت صغيرو (3 إلى 7 مم) إلا أن بعضها كان أكبر من 7 مم. كان كل المرضى مصابين بإصابات في الجسم الثفني مع منظر مثقوب للخارج عند متابعة صورة الرنين المغناطيسي. على الرغم أن المادة البيضاء هي أكثر الأجزاء إصابة إلا أن تركيبات المادة الرمادية العميقة قد تصاب أيضا في العديد من المرضى (9 من 15) بالإضافة إلى السحايا الرقيقة (9 من 15) والتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد وقد تشبه تغيرات الرنين المغناطيسي الموجودة في متلازمة سوساك.
ومع ذلك فإن الإصابات الثفنية في متلازمة سوساك توجد بشكل مركزي. وبالمقارنة، فإن المرضى المصابين بالتصلب اللويحي والالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد يملكون إصابات في السطح السفلي من الجسم الثفني. تحدث إصابة المادة الرمادية العميقة بشكل شائع في الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد إلا أنها نادرة جدا في التصلب اللويحي. لاتحدث إصابات للسحايا الرقيقة بشكل قياسي في التصلب اللويحي أو الالتهاب الدماغي النخاعي المنتشر الحاد.
لم يتم تشخيص متلازمة سوساك لأعوام عديدة في العديد من الحالات لان العديد من الاختبارات الاعتيادية تكون طبيعية جدا.
العلاج
لم يتم إثبات أي من العلاجات علميا فكل تلك العلاجات تحزرية. بعض العلاجات لها آثار جانبية لا يحتاج المريض أن تضيف إلى معاناته. تتحسن العديد من حالات متلازمة سوساك بدون علاج.
هناك القليل من حالات اعتلال الشبكية المصاحب لمتلازمة سوساك يستجيب للعلاج بالأكسجين عالي الضغط مع تحسن ملحوظ في حدة البصر. هناك بلاغ آخر عن ارتداد المتلازمة لتحدث بعد 18 عاما. تتضمن أنظمة العلاجات المقترحة تجريبيا كل من الجلوبيولينات المناعية في الوريد والستيرويدات عالية الجرعة في الوريد. من المتفق عليه بصفة عامة ]من الذي اتفق على ذلك؟[ أن بعض أساليب تثبيط المناعة ضرورية على الأقل عند الحدوث الأولي للمتلازمة. أكد بحث حديث من المركز الطبي لجامعة فاندربيلت أن "التثبيط المناعي هو عماد علاج متلازمة سوساك"
قام دكتور ويليام هويت، دكتوراه في الأعصاب البصرية في ucsf بإعطاء المتلازمة هذا الاسم مقارنا إياها " بعاصفة تحدث"