aksGin
06-12-2020, 08:44 AM
ظرة عامة
تعد متلازمة مارفان اضطرابًا موروثًا يؤثر في الأنسجة الضامة — وهي الألياف التي تدعم وتثبت أعضاءك والبنى الأخرى في جسمك. وتصيب متلازمة مارفان على نحو أكثر شيوعًا القلب والعينين والأوعية الدمية والهيكل العظمي.
http://www.tra-sh.com/up/uploads/1591940207733.jpg
http://www.tra-sh.com/up/uploads/1591940207682.jpg
يتسم الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان عادة بطول القامة والنحافة والذراع والساق وأصابع اليد وأصابع القدمين بشكل غير متناسق مع الجسم. يمكن للضرر الذي تتسب به متلازمة مارفان أن يكون طفيفًا أو شديدًا. إذا أُصيب الشريان الأبهري لديك — وهو الوعاء الدموي الضخم الذي يحمل الدم من القلب إلى باق أنحاء جسمك — يمكن لهذه الحالة أن تصبح مهددة للحياة.
عادة ما يشمل العلاج أدوية لإبقاء ضغط دمك منخفضًا لتقليل الإجهاد الواقع على الشريان الأبهري لديك. تُعد المتابعة المنتظمة للكشف عن تطور الضرر حيوية. يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان في نهاية المطاف إلى إجراء جراحة وقائية لإصلاح الشريان الأبهري
الأعراض
الأصابع الطويلة غير الطبيعية سمة شائعة في متلازمة مارفان
طول الإصبع في متلازمة مارفان افتح مربع الحوار المنبثقامرأة شابة يُقاس لها مد ذراعيها
أذرع أطول في متلازمة مارفان افتح مربع الحوار المنبثق
تختلف علامات وأعراض مُتلازِمة مارفان اختلافًا كبيرًا، حتى بين أفراد العائلة الواحدة. بعض الأشخاص لا تظهر عليهم سوى تأثيرات خفيفة، بينما يُصاب البعض الآخر بمضاعفات مهدِّدة للحياة. في معظم الحالات يَزداد المرض سوءًا بتقدُّم العمر.
قد تتضمَّن سمات متلازمة مارفان ما يلي:
الهيكل الطويل والنحيف
طول الذراعين والساقين والأصابع بطريقة غير متسقة
بروز عظم الصدر إلى الخارج أو انغماسه إلى الداخل
الحنك المرتفع والمتقوِّس وازدحام الأسنان
النفخات القلبية
قِصَر النظر المفرط
انحناء العمود الفقري بشكل غير طبيعيٍّ
الأقدام المسطَّحة
متى تزور الطبيب؟
إذا كنتَ تعتقد أنكَ أو طفلكَ مصاب بمتلازمة مارفان، فتحدَّثْ إلى طبيبكَ أو طبيب الأطفال. إذا اشتبه طبيبكَ في وجود مشكلة، فمن المحتمَل أن يحيلكَ إلى اختصاصي لإجراء مزيد من التقييم.
الأسباب
تنجم متلازمة مارفان عن عيب في الجين الذي يمكن جسدك من إفراز البروتين الذي يساعد في إكساب الأنسجة الضامة مرونتها وقوتها.
يرث أغلب المصابين بمتلازمة مارفان هذا الجين غير الطبيعي من والد مصاب بهذا الاضطراب. كل طفل لوالد مصاب بهذا المرض يُحتمل وراثته لهذا الجين المعيب بنسبة 50%. لا يكون هذا الجين غير الطبيعي موروثًا من أي من الوالدين في نحو 25% من المصابين بمتلازمة مارفان. في هذه الحالات، تنشأ طفرة جديدة تلقائيًا.
عوامل الخطر
تصيب متلازمة مارفان الرجال والنساء على السواء وتحدث بين جميع الأعراق والجماعات الإثنية. يُعد أكبر عامل من عوامل الخطر للإصابة بمتلازمة مارفان أن يكون أحد الوالدين مصابًا بالاضطراب لأنها حالة وراثية
مضاعفات العين
قد تشمل مضاعفات العين:
انتباذ "خلع" العدسة. يمكن أن تخرج عدسة التركيز الموجودة داخل عينك عن المكان إذا ضعفت هياكلها الداعمة. المصطلح الطبي لهذه المشكلة هو انتباذ العدسة، ويحدث في أكثر من نصف الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان.
مشاكل الشبكية. تزيد متلازمة مارفان أيضًا من خطر حدوث انفصال أو تمزُّق في شبكية العين، وهو النسيج الحساس للضوء الذي يبطِّن الجدار الخلفي للعين.
بداية الزرق أو إعتام عدسة العين. يميل الأشخاص الذين لديهم متلازمة مارفان إلى تطوير مشاكل العين هذه في سن صغيرة. يسبِّب الزَرَق زيادة الضغط داخل العين؛ ممَّا قد يؤدي إلى تلف العصب البصري. إعتام عدسة العين هي مناطق غائمة في عدسة العين تكون بالطبيعة صافية.
مضاعفات الهيكل العظمي
تَزيد متلازمة مارفان من خطر حدوث منحنيات غير طبيعية في العمود الفقري، مثل الجنف. يُمكِن أن تتدخَّل أيضًا بالنمو الطبيعي للأضلاع، والتي يُمكن أن تتسبَّب في بروز عظمة الصدر أو غرقها في الصدر. تَشيع الإصابة بآلام القدم وآلام أسفل الظهر مع متلازمة مارفان.
مضاعفات الحمل
يمكن لمتلازمة مارفان أن تضعف جدران الشريان الأورطي، وهو الشريان الرئيسي الذي يغادر القلب. أثناء الحمل، يضخ قلب المرأة المزيد من الدم أكثر من المعتاد، وهذا يمكن أن يضع ضغطًا إضافيًّا على الشريان الأورطي للمرأة — مما يزيد من خطر حدوث قطع أو تمزق قاتل
شكرا لمتابعتكم :51:
تعد متلازمة مارفان اضطرابًا موروثًا يؤثر في الأنسجة الضامة — وهي الألياف التي تدعم وتثبت أعضاءك والبنى الأخرى في جسمك. وتصيب متلازمة مارفان على نحو أكثر شيوعًا القلب والعينين والأوعية الدمية والهيكل العظمي.
http://www.tra-sh.com/up/uploads/1591940207733.jpg
http://www.tra-sh.com/up/uploads/1591940207682.jpg
يتسم الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان عادة بطول القامة والنحافة والذراع والساق وأصابع اليد وأصابع القدمين بشكل غير متناسق مع الجسم. يمكن للضرر الذي تتسب به متلازمة مارفان أن يكون طفيفًا أو شديدًا. إذا أُصيب الشريان الأبهري لديك — وهو الوعاء الدموي الضخم الذي يحمل الدم من القلب إلى باق أنحاء جسمك — يمكن لهذه الحالة أن تصبح مهددة للحياة.
عادة ما يشمل العلاج أدوية لإبقاء ضغط دمك منخفضًا لتقليل الإجهاد الواقع على الشريان الأبهري لديك. تُعد المتابعة المنتظمة للكشف عن تطور الضرر حيوية. يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان في نهاية المطاف إلى إجراء جراحة وقائية لإصلاح الشريان الأبهري
الأعراض
الأصابع الطويلة غير الطبيعية سمة شائعة في متلازمة مارفان
طول الإصبع في متلازمة مارفان افتح مربع الحوار المنبثقامرأة شابة يُقاس لها مد ذراعيها
أذرع أطول في متلازمة مارفان افتح مربع الحوار المنبثق
تختلف علامات وأعراض مُتلازِمة مارفان اختلافًا كبيرًا، حتى بين أفراد العائلة الواحدة. بعض الأشخاص لا تظهر عليهم سوى تأثيرات خفيفة، بينما يُصاب البعض الآخر بمضاعفات مهدِّدة للحياة. في معظم الحالات يَزداد المرض سوءًا بتقدُّم العمر.
قد تتضمَّن سمات متلازمة مارفان ما يلي:
الهيكل الطويل والنحيف
طول الذراعين والساقين والأصابع بطريقة غير متسقة
بروز عظم الصدر إلى الخارج أو انغماسه إلى الداخل
الحنك المرتفع والمتقوِّس وازدحام الأسنان
النفخات القلبية
قِصَر النظر المفرط
انحناء العمود الفقري بشكل غير طبيعيٍّ
الأقدام المسطَّحة
متى تزور الطبيب؟
إذا كنتَ تعتقد أنكَ أو طفلكَ مصاب بمتلازمة مارفان، فتحدَّثْ إلى طبيبكَ أو طبيب الأطفال. إذا اشتبه طبيبكَ في وجود مشكلة، فمن المحتمَل أن يحيلكَ إلى اختصاصي لإجراء مزيد من التقييم.
الأسباب
تنجم متلازمة مارفان عن عيب في الجين الذي يمكن جسدك من إفراز البروتين الذي يساعد في إكساب الأنسجة الضامة مرونتها وقوتها.
يرث أغلب المصابين بمتلازمة مارفان هذا الجين غير الطبيعي من والد مصاب بهذا الاضطراب. كل طفل لوالد مصاب بهذا المرض يُحتمل وراثته لهذا الجين المعيب بنسبة 50%. لا يكون هذا الجين غير الطبيعي موروثًا من أي من الوالدين في نحو 25% من المصابين بمتلازمة مارفان. في هذه الحالات، تنشأ طفرة جديدة تلقائيًا.
عوامل الخطر
تصيب متلازمة مارفان الرجال والنساء على السواء وتحدث بين جميع الأعراق والجماعات الإثنية. يُعد أكبر عامل من عوامل الخطر للإصابة بمتلازمة مارفان أن يكون أحد الوالدين مصابًا بالاضطراب لأنها حالة وراثية
مضاعفات العين
قد تشمل مضاعفات العين:
انتباذ "خلع" العدسة. يمكن أن تخرج عدسة التركيز الموجودة داخل عينك عن المكان إذا ضعفت هياكلها الداعمة. المصطلح الطبي لهذه المشكلة هو انتباذ العدسة، ويحدث في أكثر من نصف الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان.
مشاكل الشبكية. تزيد متلازمة مارفان أيضًا من خطر حدوث انفصال أو تمزُّق في شبكية العين، وهو النسيج الحساس للضوء الذي يبطِّن الجدار الخلفي للعين.
بداية الزرق أو إعتام عدسة العين. يميل الأشخاص الذين لديهم متلازمة مارفان إلى تطوير مشاكل العين هذه في سن صغيرة. يسبِّب الزَرَق زيادة الضغط داخل العين؛ ممَّا قد يؤدي إلى تلف العصب البصري. إعتام عدسة العين هي مناطق غائمة في عدسة العين تكون بالطبيعة صافية.
مضاعفات الهيكل العظمي
تَزيد متلازمة مارفان من خطر حدوث منحنيات غير طبيعية في العمود الفقري، مثل الجنف. يُمكِن أن تتدخَّل أيضًا بالنمو الطبيعي للأضلاع، والتي يُمكن أن تتسبَّب في بروز عظمة الصدر أو غرقها في الصدر. تَشيع الإصابة بآلام القدم وآلام أسفل الظهر مع متلازمة مارفان.
مضاعفات الحمل
يمكن لمتلازمة مارفان أن تضعف جدران الشريان الأورطي، وهو الشريان الرئيسي الذي يغادر القلب. أثناء الحمل، يضخ قلب المرأة المزيد من الدم أكثر من المعتاد، وهذا يمكن أن يضع ضغطًا إضافيًّا على الشريان الأورطي للمرأة — مما يزيد من خطر حدوث قطع أو تمزق قاتل
شكرا لمتابعتكم :51: